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  媒体报道

 
冷血“渐冻人”的五种表情
■文/红岩
《北京广播电视报》2005年7月7日
 
在我们生活的周围,有这样一些人,四肢的肌肉在不断地病变萎缩,就像一棵渐渐枯萎的树木。他们今天可能还在蹒跚挪步,而明天可能就要坐在轮椅上行走,到最后,四肢的力量逐渐消失,只能靠眼睛的转动或是嘴唇的轻微翕动,向他人传递着自己的情感......这类病人有一个形象的称谓--"渐冻人"。

在我国,“渐冻人”这一疾病对于许多人来说,还是一个很陌生的概念,但北京大学第三医学院副院长、神经科主任、博士生导师樊东升教授告诉记者,此病于十九世纪中期首次发现至今已有150多年的历史,90%的“渐冻人”于发病后的3到5年发生死亡,现被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。

樊教授对神经肌肉病、神经变性病和脑血管等疾病有着专门的研究,在国内外发表过多篇学术论文。他说"渐冻人"疾病是一组运动神经元疾病的俗称,又被称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭而发生退化,由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以被台湾人形象的称为“渐冻人”。

震惊:当你感觉被冻住,可能得了“渐冻人”

樊教授详细介绍了“渐冻人”其临床发病的三种类型:上肢型、下肢型、咽喉部,其中以上肢型多见。

■上肢型 主要表现为开始是手没有劲,活动不灵活,例如开门的时候手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩,特别是从手指开始发展到前臂,再发展到上臂,慢慢地拿不了筷子,梳不了头,手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

■下肢型 主要表现是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,下肢没劲,蹲下时就起不来,然后向上肢转移,产生“被冻住”的感觉。

■咽喉部 开始时说不出话,让人感觉是患了咽炎,检查时一切正常,渐渐的声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上来气,憋得慌。这种类型发展得较快,至全身“被冻住”时,一般为3—5年的时间。

这三种类型最后都会有同一症状,上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部,表现为第一吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。第二浑身没劲,最致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特点,由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%,5年后则达90%。

悔恨:当发现得病时已经不可救药

樊教授强调指出:感觉神经并未受到侵害是“渐冻人”最重要的特点,也是让“渐冻人”患者感到最残酷的一点。也就是说虽然不能吃、不能动,但头脑还很清楚,像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬?霍金就是位"渐冻人"。此时患者的精神世界相对会更“丰富”,例如台湾有一记者,患有此病,到最后全身都不能动时,只有眼睛可以动,但思想不受影响,并写出了一本书《假如我能行走三天》。

让“渐冻人”感到非常残酷的另一方面表现是,当感觉到这种疾病时,就说明患者的神经细胞至少已经丢掉了一半。因为人出生的时候,神经细胞的数目是固定的,此后神经细胞会一年比一年减少,同时神经细胞不能再生,“渐冻人”病是当神经细胞只剩下20%时,人就被“冻”住了。目前使用的药物,只能是对现有的神经细胞起到保护作用,不让其丢失。病人亲眼看着自己不能动,因此非常的压抑,100%的表现为悲观、失望,患有抑郁症,从某种程度上,比癌症还要痛苦。

例如癌症有的是发生在胃部、肝部或其他部位,会感到局部疼痛,如果发现得早,完全可以治愈康复,但“渐冻人”这种疾病,发病后四肢不疼、不痒、不麻,没有任何痛苦的感觉,大小便也正常,发病年龄一般在中年,40—50岁前后为多发,该病没有可逆性,一旦发现就很难以挽回。

愤怒:“渐冻人”的发病原因尚不清楚

樊教授指出:“渐冻人”并不是一种很罕见的疾病,但目前发病的原因尚不清楚,最早是觉得与战争有关,如美国参加海湾战争中的大兵,有很多人得了这种病;对二战的军人作调查,发现军人的患病率也较老百姓要高得多;最近发现在意大利的足球运动员中也有“渐冻人”患者。

因发病原因的不确定,目前仍处在调查阶段,这些只是现象,并没有定论,其中的10%有遗传病史,跟基因突变有关系,但不是有这种基因的就一定会发病。还有一发现:“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高,一个可能的发病机制是谷氨酸的毒性作用,而味精中的主要成分就是谷氨酸,因而得了这种病最好不要再吃味精。但这并不是致病的主要原因,只能说是危险因素。

“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是,没有肉体上的疼痛,但带给病人更多的是一种巨大的恐惧,随着疾病的进程,肌肉萎缩,四肢越来越细,这种渐进的过程,是病人可以感觉得到的,一天一天的越来越不能动,一个月比一个月严重,非常明显,从第一次有感觉到完全动不了,大概为3—5年的时间。

有许多“渐冻人”往往没有求生的愿望,相反的是想求死,最后想以自杀结束生命时,但自己却没有“实施的能力”。2002年在英国,有一“渐冻人”患者想以“安乐死”了结自己的一生,但却没有得到批准,真可谓“好死不如赖活着”。

焦急:“渐冻人”与“颈椎病”易混淆

樊教授谈到对“渐冻人”疾病的诊断时说:有遗传基因的可以到医院检查出来,其他情况的病人诊断起来比较困难,目前在临床上是依靠实验,如做肌电图也仅作为诊断的辅助手段,同时还要对综合因素进行考虑,包括病人给医生的“感觉”,医生的临床经验,进行的各项检查,患病时间的长短,肌肉萎缩的情况的等等。

现在我们国家,只有部分大的医院能进行诊断和治疗。因为现在还缺乏对“渐冻人”有效的检测手段,一般发生上肢型“渐冻人”的病人,在初期还特别容易与颈椎病发生混淆,概率约为1/3。尤其是被作为颈椎病施行手术后,不会像真正的颈椎病一样很容易康复,而是不见好转,所以一定要到正规的大医院接受诊断和治疗。
人们往往把“渐冻人”与“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”这两种疾病给混淆起来,但是樊教授指出,“渐冻人”与“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”这三种疾病都属神经肌肉疾病,但它们之间却有着根本的区别。在了解它们相互的区别之前,请先对肌肉的运动情况做一了解。

肌肉在运动时需要经过三个环节,第一环节:由神经细胞即运动神经元发出运动的指令;第二环节:运动指令通过神经与肌肉的接头部位传达到肌肉;第三环节:正常的肌肉接到运动指令后而进行运动。肌肉运动的三个环节紧密连接,缺一不可,如果在任一环节发生问题就会出现病症,虽然最终的现象都显示为肌肉萎缩和无力,但第一环节出现问题引起的疾病被称为运动神经元疾病即“渐冻人”;第二环节出现问题引起的疾病为“重症肌无力”;第三环节发生问题时,引起的疾病则称为“进行性肌营养不良”。

其中“重症肌无力”的重要特征是易于疲劳,本质是免疫系统发生“故障”,经过治疗、休息可以恢复,是可逆、可控制的;“进行性肌营养不良”,纯属是肌肉本身的问题,典型的是小孩得此病的较多,虽也表现为肌肉萎缩,但萎缩的时间较长,约10年左右,成年起病的患者病程可能更长一些。“渐冻人”与这两者相比,发展较快,不具有可逆性。

遗憾:“渐冻人”没有治愈办法

樊教授非常痛惜的说:“渐冻人”这种疾病之所以与艾滋病、癌症齐名,被列为世界五大绝症之一,是因为到目前为止,还没能研究出更好的办法进行治疗。“渐冻人”的发病率在各个国家也不一样,在国外平均10万人中有5个左右,目前我国"渐冻人"的数量,至今尚无详细统计,按照国外患病率进行推测,中国13亿人口,每年可会有新发病人5万左右,加上已患病3—5年的病人,算下来约有20—30万人,网上说有10万,可能是最保守的估算和推测。这意味着将给10—20万个家庭带来不幸。

目前在治疗中使用的一种药物“利鲁唑”,是美国批准的唯一有效的药物,我们对其进行了为期18个月的跟踪观察发现:说其有效,作用也仅仅是缓解,让“渐冻人”这种疾病的发展减慢速度,起到的是“刹车”的作用,并不是可以使“渐冻人”患者得到康复,其昂贵的医疗费用,同时给患者自己和家庭带来巨大的负面影响和损失,甚至将家庭拖垮。

服用利鲁唑一天2片,一个月的费用约4500元左右,全年仅这一种药物的费用约5—6万元。

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关爱护理“胜过”治疗

樊东升教授指出,在未突破有效的治疗之前,对患者的护理显得比治疗更加实用而重要。因为患者的生活将长期不能自理,需要持续性的精心照顾与呵护,并随着患者残障问题的逐渐严重,还要不断提高护理的水平。与此同时“渐冻人”不仅需要家人的精心护理,并已经开始得到社会的关注与关爱。

1992年11月,一些国家和地区的"渐冻人"协会联合成立了"渐冻人"协会国际联盟,目前已有40多个国家和地区的50多个"渐冻人"协会加盟。1997年,"渐冻人"协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人"日,把这一天看作一个转折点,举办一系列的活动以表达一种希望,希望到每年这一天,对这种可怕疾病的病因、治疗和和社会关爱都能出现一个新的转折。

今年的首个“6·21世界渐冻人日”,在我国由中国医师协会主办的“融化渐冻的心"大型社会公益活动发布会,在人民大会堂隆重举行。国家卫生部、国家药监局、中国医师协会和中国健康教育协会的领导、"渐冻人"患者代表、台湾"渐冻人"病友协会代表、医学院士和著名神经科学专家代表等出席了本次会议,这标志着"渐冻人"将得到全社会将关注!

前不久,中国医师协会组织了“6·21世界渐冻人日”大型社会公益活动,其主旨为“融化渐冻的心”,并向社会公布了热线电话:同时中国医师协会将对符合低保户等一定条件"渐冻人"患者给予3年免费赠药服务。

记者拨通了热线电话,得知截至发稿前,已经打进上千个电话,但是真正的"渐冻人"只占10%—20%。同时有许多患者有“重症肌无力”和“进行性肌营养不良”的患者询问,为什么这次只拟捐助"渐冻人"呢?

中国医师协会有关人士告诉记者:“渐冻人”与“重症肌无力”和“进行性肌营养不良”这三种疾病,虽然都属于神经肌肉疾病,都有肌肉萎缩,但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。运动神经元病一般上、下运动神经元都病变,既有肌肉强直和痉挛,又有肌肉无力和萎缩,通常这些症状会混合出现;而“重症肌无力”是因为得不到运动信号,只有肌肉无力和萎缩;“进行性肌营养不良”是因为肌肉本身病变,也只有肌肉无力和萎缩。此次中国医师协会拟捐助的药品只对运动神经元疾病有效,只能拟捐助“渐冻人”。


             
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