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运动神经元病疾病分类

chinaals 2013-5-18

根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:

1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)
2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)
3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)
4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)
不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:
1、散发性ALS(sporadic ALS,sALS):没有ALS家族史;
2、家族性ALS(familial ALS,fALS):家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
一般认为fALS约占全部ALS患者中的5-10%,但现有证据表明该数据可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低,呈不完全性显性遗传,而且存在相关疾病家族史资料缺如等因素,因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外,所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到,利鲁唑(力如太)对两类ALS患者均有保护作用,并且两类ALS的临床表现基本相同,因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出,应该称散发性ALS为孤立性ALS(isolated ALS)。


             
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