首页 疾病认识 治疗方法

基础研究

科研动态 名医名院 病友交流
北医三院神经科
  我们在这里为您提供了关于运动神经元病的一些简单介绍,我们希望您能了解运动神经元病,我们不愿意让恐惧占据您的心灵,我们乐意把一切关于运动神经元病的令人鼓舞的消息告诉给您;我们,和其他神经病学专家、基础研究者们,一直在尝试更好的治疗手段和科技装置,改善您的生活状态。
请记住:中国运动神经元病网和她的资源随时愿意为您和您的家庭提供帮助。您永远不是孤军奋战,来吧,面对顽疾,让我们一起并肩而战!
>> 疾病简介
>> 疾病发展过程
>> 什么是运动神经元病
>> 什么引起了ALS
>> 如何诊断运动神经元病
>> 运动神经元病的分类
>> 运动神经元病的诊断
>> 经典病例
 

 

  疾病简介

   
  ALS病人的神经系统发生了什么?

控制肌肉的神经细胞,或运动神经元,分为两种类型。上运动神经元位于脑的上部,下运动神经元位于脑干和脊髓。上运动神经元对下运动神经元施行某种控制。

下运动神经元通过轴突和肌肉直接相连。一束束的轴突从脊髓延伸到肌肉。医生谈到"神经"时就是指这些轴突。


下运动神经元的作用是简单的。它们发送"go"信号给肌肉。当这些细胞逐渐死亡时,如ALS患者所发生的,肌肉逐渐变得虚弱,最终无法运动。

控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中,这部分下运动神经元有时被称为延髓运动神经元,它们受累会出现面部、嘴和喉咙的肌肉出现功能障碍和肌肉萎缩。


上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难,对它们的了解还不是很多,虽然新的技术在改变这个事实。

这些细胞看起来对下运动神经元实施复杂的控制,使运动平稳、直接并有各种张力变化。(例如,它们是一个精细系统的一部分:这个系统允许人们把一只手瞄准一个杯子,拿起它,估计它的重量,使用正确的力量,然后把它举到嘴边,这些都是在思考其它事情的时候进行的)。当上运动神经元丧失,而下运动神经元存在时,运动仍然是可能的,但是可能变成"紧绷的"(医生用痉挛这个词来形容),并且不那么精确。

对于ALS来说,因为上、下运动神经元都在逐渐死亡,所以通常这些症状会混合出现。ALS病人即有肌肉无力和萎缩,又有肌肉强直和痉挛。因为逐渐变性的轴突变得"易激惹",肌肉痉挛和抽筋很常见。


谁会得ALS?

ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。几年来,专家们试图找到ALS发病的共同因素,比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。