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北医三院神经科
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  运动神经元病的分类

   
  临床上运动神经元疾病的分类:
  幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)
      以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为"平山病"。

脊髓型肌肉萎缩(SMA)
    以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有呼吸衰竭的问题,与遗传关系密切。

脊髓侧索硬化症(ALS/MND)
    这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。

下运动神经元症候群(LMN)
    以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

(节录自:渐冻人指南 - 运动神经元疾病病友手册)



肌萎缩侧索硬化(ALS)
进行性脊肌萎缩(SMA)
原发性侧索硬化(PLS)
进行性球麻痹(PBP)

             
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