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北医三院神经科
  我们在这里为您提供了关于运动神经元病的一些简单介绍,我们希望您能了解运动神经元病,我们不愿意让恐惧占据您的心灵,我们乐意把一切关于运动神经元病的令人鼓舞的消息告诉给您;我们,和其他神经病学专家、基础研究者们,一直在尝试更好的治疗手段和科技装置,改善您的生活状态。
请记住:中国运动神经元病网和她的资源随时愿意为您和您的家庭提供帮助。您永远不是孤军奋战,来吧,面对顽疾,让我们一起并肩而战!
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  运动神经元病的诊断

   
 
    运动神经元病的诊断必须要极为慎重!临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担,而且会直接加重病情,要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下,明显缩短生存期。另一方面,相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病(MMN)、慢性运动轴索性神经病(CMAN)、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病,让患者口服LIRUZUO等昂贵药物,造成不必要的心理负担、经济浪费,并且还会延误病情,错过治疗的最佳时机。因此,我们希望要到极为专业的医院、请专科专家去做诊断。这一点极为重要!
   
   
   
  以下为运动神经元病的简要诊断标准
  一 .必须有下列神经症状和体征
      1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展

二.ALS诊断标准

    1 . 肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊ALS: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能ALS :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持ALS诊断
一处或多处肌束震颤; EMG提示前角细胞损害; MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无CB(传导阻滞)。

四.ALS不应有的症状和体征:

感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征

五.下列检查有助于诊断
EMG ENG SCMEMG 脑和脊髓的MRI 肌肉活检



北医三院 张俊


             
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