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1.
下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.ALS诊断标准
1 . 肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊ALS: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能ALS :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持ALS诊断
一处或多处肌束震颤; EMG提示前角细胞损害; MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;
无CB（传导阻滞）。
四.ALS不应有的症状和体征：
感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征
五.下列检查有助于诊断
EMG ENG SCMEMG 脑和脊髓的MRI 肌肉活检
北医三院 张俊
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